Врожденные заболевания сосудов у детей зачастую попадают в
поле зрения
детских хирургов. Общим термином "сосудистая дисплазия" объединяются
наиболее часто встречающиеся виды сосудистых заболеваний:
истинные пороки развития;
гемангиомы;
кисты;
сосудистые опухоли.
Доброкачественные и злокачественные дисплазии могут
происходить из единой
ткани, разнясь по течению.
К дисплазиям отнесены и такие диспропорции развития сосудов,
при которых,
например, отмеченное у новорожденного ангиоматозное поражение
повергается
самопроизвольному излечению.
Подразделения сосудистых дисплазий:
По источнику. Лимфатические сосуды (ЛД) , вены (ВД) , артерии
и капилляры
(АД) .
По сочетанию. Одна-две-три смешанные (с несосудистыми) .
По распространению. Одиночные, множественные.
По патоморфологическому строению. Агенезия, гипоплазия сосуда,
аневризма,
блокада ствола или лимфоузла, дефекты клапанов ствола или лимфоузла,
фистулы.
По течению. Регрессирующие, прогрессирующие, стабильные.
По клиническим проявлениям (местные, отдаленные) .
Лимфатические дисплазии (ЛД) являются кистами, растущими за
счет эндотелия и
капилляров, и наполненные лимфой.
Локализация и характер соответствует эмбриогенезу первичные
лимфатические
мешки — яремные, подключичные, забрюшинные,
подвздошно-поясничные,
подвздошно-паховые и зоны скопления лимфоузлов. В клинике наблюдаются
поражения
с момента рождения ребенка или появляющиеся позднее.
Значения в характере заболеваний имеют блокада лимфоузла,
неправильная
закладка лимфатических путей, эктазия или сообщение с венозной
системой.
Крупные кисты (гигромы) могут затруднять дыхание.
Распространяясь на
переднюю поверхность позвоночника, пищевода, трахеи, в подключичную
область и
подъязычное пространство, они создают опасную для жизни ситуацию. У
новорожденных наблюдается хилоторакс и хилоперитонеумю
Кисты, расположенные в забрюшинном пространстве, спускаясь в
мошонку,
симулируют грыжу, а поднимаясь в поясничную область, могут прорываться
в
брюшную полость, делая картину острого живота.
Агенезия лимфатических путей или блокада их в лимфоузлах, дает
картину
лимфедемы. В процесс рано вовлекаются подкожно-жировая клетчатка и
кожа.
В кишечнике ЛД проявляется клиника энтеропатии.
Бластоматозный, злокачественный рост (лимфосаркомы)
наблюдается чаще всего в
забрюшинной клетчатке.
Тактика лечения ЛД определяется ее видами, локализацией,
нарушением функций
и др. Неотложное вмешательство (пункцию или операцию) производят у
новорожденных с затруднениями дыхания или при симптомах острого живота.
Дренажи
удаляют не ранее, чем на 6-10 сутки, ибо рецидивирование скопления
лимфы в ране
требует ее повторного дренирования.
При слоновости, раннее консервативное лечение у грудных детей
в последние
годы сочетают с операциями.
Венозные дисплазии (ВД) создают разнообразную клиническую
картину.
Венозная аневризма большой вены
Голена в мозге — одна из причин гидроцефалии и
кровоизлияния.
Прогрессирующая эктозия одной или двух яремных вен требует
иссечения или
хирургического укрепления. Нарушение венозного оттока обуславливает
прогрессирующие патологические изменения — тканевые процессы
типа фиброза и
патологические изменения в органах и системах, страдающих от венозной
гипертензии.
Змеевидно и четкообразно расширенные вены семенного канатияка
(варикоцеле)
возникают при нарушении венозного оттока, сопровождаются нарушением
фертильности.
К ВД относятся флебэктозия нижних конечностей. Расширение вен
чаще
наблюдается на ограниченном участке.
Нестабильные поражения, "исчезающие" сосудистые образования
Артериальные дисплазии:
Гемангиомы — поражения различных тканей и органов
гистологически сходными,
капилляро подобными сосудистыми разрастаниями.
60-70% регрессирует, 15-20% остаются стабильными, 10-25%
— растут. ГА
происходят из всех трех слоев сосудистой стенки.
Точечная ГА — телеангиэктазия —
ярко-красная пятно 0.5-2 мм., от которого
расходятся внутрикожные сосуды.
Плоская ГА окрашена в красный цвет, диаметр 1-5 см.
Капиллярная ГА — более яркая по окраске, выступает
над поверхностью кожи.
Кавернозные ГА — занимают большую площадь, быстро и
агрессивно растут,
деформируют органы.
Лечебные приемы при ГА:
Близкофокусная рентгенотерапия;
Одно и многоэтапная хирургическая экстирпация с
предварительной перевязкой
или эмболизацией ствола и последующим замещением дефекта кожным
лоскутом;
Множественное повторное прошивание опухоли;
Электро-, термокоагуляция;
Криотерапия;
Облучение лазером;
Инъекции склерозирующих средств.
Злокачественные ГА представлены тремя слоями сосудистой
стенки:
злокачественная гемангиоэндотелиома;
ангиолимфосаркома;
гемангиоперицитома.
Синдромы сосудистой дисплазии для дифференциальной диагностики
Синдром Штургль-Вебера. Сочетание плоского сосудистого пятна
на лице, соответственно
иннервации троиничного нерва или лицевого с глаукомой и внутримышечной
кальцификацией, как следствие микроинфарктов.
Синдром Луи-Бар. Гемангиоэктазии на коньюктиве ближе к векам,
пятна на лице,
расстройство равновения (атрофия мозжечка) .
Синдром Гевенара. Распадающиеся язвы на стопах новорожденных,
напоминающие
диабетические и другие гангрены — следствие концевых ветвей
артерии.
Синдром Казабаха-Меритта. Обширные кавернозные сосудистые
поражения.
Кровоточивость связана с быстронарастающей тромбоцито-пенической
пурпурой,
может послужить причиной гибели.
Синдром Клеппеля-Треноне. Увеличение размеров конечности,
расширение
подкожных вен нижней конечности. Причиной бывает препятствие оттоку по
глубоким
венами (аномальные артериальные стволы, аплазия и гипоплазия глубоких
вен, тяжи
рубцовой и сухожильной ткани) . Плоские ангеомы дополняют картину.
Синдром Паркса-Вебера. Наличие крупных артериовенозных фистул
и аневризм.
Синдром Терлера. Проявляется у новорожденных лимфедемой
конечностей в результате
временной врожденной недостаточности лимфатических клапанов. Привлекает
внимание крыловидная шея.
При обследовании: аплазия яичников, коарктация аорты,
брахидактилия,
задержка роста.
В отличие от взрослых СД в первые годы жизни ребенка нередко
подвергаются
быстрым преобразованиям (бурному росту, обратному развитию) . Это
является
основанием выделения клинической педиатерической ангиологии.
Литература:
Долецкий С. Я./ Хирургия, №№ 5,6,1992 г.
Не подходит? Заказать реферат нашим авторам? Вы также можете добавить свой реферат
Реферат прочитали 619 чел.